DRUCKEN

Die Huntington-Krankheit

Die Huntington-Krankheit Hinter dem Begriff „Chorea Huntington“ verbirgt sich eine vererbbare Erkrankung, die äußerst selten ist. In Europa sind lediglich sieben von 100.000 Menschen betroffen, in Österreich gibt es rund 600 Leidende, schätzt Dr. Markus Magnet von der Universitätsklinik für Psychiatrie in Graz. „Allerdings ist die Dunkelziffer noch viel höher.“ Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Die Symptome sind vielfältig und reichen von Bewegungsstörungen bis zu Persönlichkeitsveränderungen. Obwohl die Forschung in großen Schritten voranschreitet, ist die Krankheit heute noch nicht heilbar.

Die Huntington Krankheit (auch Chorea Huntington oder erblicher Veitstanz genannt) ist eine neurologische Erkrankung, die vererbt wird. „Die meisten erkranken in der vierten Lebensdekade, die Krankheit führt dann meistens innerhalb von 20 Jahren zum Tod“, erklärt der Huntington-Spezialist Dr. Markus Magnet. Der Name leitet sich vom griechischen „choreia“ ab, was „Tanz“ bedeutet. Damit wird auf die für die Krankheit typischen unwillkürlichen und unkontrollierten Bewegungen und den torkelnden Gang verwiesen, die einem Tanz gleichen. Die Krankheit wurde nach dem amerikanischen Arzt George Huntington benannt, der 1872 erkannte, dass es sich um eine Erbkrankheit handelt.

up

Ursache: Genveränderung eines Chromosons

Die Ursache der Krankheit ist mittlerweile bekannt: Chorea Huntington wird durch eine Genveränderung (Mutation) auf dem Chromosom 4 ausgelöst. „Der Gendefekt ist in jeder einzelnen Zelle“, fügt der Mediziner hinzu. Das besagte Gen führt zur Veränderung des Eiweißes Huntingtin, was wiederum zum Absterben von Nervenzellen vor allem in bestimmten Hirnbereichen führt. Die Folge davon sind neurologische und psychische Veränderungen. Die Wahrscheinlichkeit, dass Kinder ebenfalls an Huntington erkranken, wenn Mutter oder Vater die Krankheit hat, liegt bei 50 Prozent. „Es reicht, wenn ein Elternteil krank ist, das Gen kann dann weitergegeben werden“, erklärt Magnet.

Festgestellt wird die Erkrankung durch eine DNA-Untersuchung des Blutes. Überdurchschnittlich viele Wiederholungen der gleichen Basenpaare in einem Gen deuten auf die Krankheit hin. „Bei einem gesunden Menschen gibt es 20, bei an Huntington-Erkrankten 40 und mehr Wiederholungen“, so Magnet. Je mehr Wiederholungen festgestellt werden, desto früher bricht die Krankheit aus.

up

Bewegungsstörungen und Sprachprobleme

Erste Kennzeichen sind Bewegungsstörungen oder impulsive Ausbrüche sowie Schwierigkeiten beim Sprechen und beim Schlucken, da die Kontrolle der dortigen Muskulatur verloren geht. Erkrankte reden meist abgehackt und unverständlich. Im fortgeschrittenen Stadium haben sie Probleme bei alltäglichen Aufgaben wie dem An- und Ausziehen, Essen, Schreiben oder Gehen. Am Ende der Krankheit werden die Betroffenen meist bettlägerig.

Aber auch psychische Veränderungen lassen sich durch das Absterben der Hirnzellen feststellen. Dazu zählen leichte Reizbarkeit, Depressionen oder sozialer Rückzug. Die Veränderungen können soweit führen, dass Erkrankte von ihrer Umgebung nicht wiedererkannt werden: Vormals freundliche Personen werden plötzlich aggressiv oder launenhaft. Ist die Krankheit bereits fortgeschritten, können auch die intellektuellen Fähigkeiten der Betroffenen nachlassen. Erkrankte neigen dazu, vieles zu vergessen oder die Konzentration lässt nach. Dies hat natürlich Auswirkungen auf den Beruf und die Freizeit.

up

Derzeit noch keine Heilung möglich

Leider gibt es bisher noch keine Heilung, es können lediglich die Krankheitszeichen gelindert werden. „Grundsätzlich lassen sich drei verschiedene Symptome feststellen: Neurologische, psychiatrische, die teilweise um Jahre dem Krankheitsausbruch vorausgehen, und eine Demenz, also ein Hirnabbau, der spät geschieht“, stellt Magnet fest. Hat der Patient häufige unkontrollierte Bewegungen, werden meist Neuroleptika eingesetzt, bei Depressionen helfen Antidepressiva. Daneben sind Physiotherapie sowie Logopädie vorteilhaft. „In den letzten Jahren ist allerdings sehr viel Forschung betrieben worden. Die meisten Menschen versterben nicht an der Krankheit selbst, sondern meistens an einer Lungenentzündung. Je besser also die Pflege, umso länger kann man leben. Es gibt jedoch Hoffnung, denn die Forschung eilt in Sieben-Meilen-Schritten voran“, erklärt Magnet.

up

Selbsthilfegruppe in Linz im Wagner-Jauregg

In Linz gibt es eine Selbsthilfegruppe. Die Treffen finden vierteljährlich statt. Erkrankte, Angehörige und Risikopersonen sind herzlich willkommen. Nächster Termin ist am 7. Juni um 14 Uhr in der Landesnervenklinik Wagner-Jauregg. Nähere Informationen zu der Erkrankung sowie der Selbsthilfegruppe in Oberösterreich erhalten Sie im Internet auf der Homepage der Österreichischen Huntington-Hilfe unter www.huntington.at.

 

Mag. Birgit Koxeder

Mai 2009


Foto: Bilderbox

Zuletzt aktualisiert am 11. März 2015