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Netzhauttumor bei Kindern

Netzhauttumor bei KindernRetinoblastome sind die häufigsten bösartigen Augentumoren im Kindesalter und betreffen typischerweise Säuglinge und Kleinkinder. Bei frühzeitiger Diagnose und Behandlung sind die Heilungschancen jedoch sehr gut. Wie auch Eltern ein Retinoblastom erkennen können, erklärt Dr. Petra Sovinz von der Medizinischen Universität Graz.

Beim Retinoblastom handelt es sich um eine Krebserkrankung, die von den Zellen der Netzhaut – der Retina – ausgeht. Betroffen sind fast immer Säuglinge und Kleinkinder. Warum das so ist, erklärt PD Dr. Petra Sovinz von der Abteilung für Pädiatrische Hämatologie/Onkologie der Universitäts-Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde in Graz: „Da sich ein Retinoblastom aus unreifen Zellen der Netzhaut entwickelt, tritt der Tumor so gut wie immer vor dem fünften Lebensjahr auf.“ Auch wenn das Retinoblastom selten ist – in Österreich erkrankt nur eines von 18.000 Neugeborenen – ist es in dieser Altersgruppe der häufigste im Auge auftretende bösartige Tumor.

Ursache: Entartung von Netzhautzellen

Die Netzhaut ist die innere Augenhaut und kleidet den Augapfel zum Großteil aus. Sie besteht aus Sinneszellen, den sogenannten Lichtrezeptoren, und ist für das Sehen verantwortlich. Ein Tumor entsteht dann, wenn sich bedingt durch genetische Veränderungen die Zellen ungehemmt teilen. Das Retinoblastom kann auf einem (unilaterales Retinoblastom) oder beiden Augen (bilaterales Retinoblastom) auftreten. „Ein gutes Drittel der Tumoren betrifft beide Augen, wobei die Retinoblastome nicht zeitgleich auftreten müssen“, bestätigt die Medizinerin. Darüber hinaus kann sich der Tumor nur an einer Stelle des Auges bilden (unifokal) oder an mehreren Stellen auftreten (multifokal).

Die Erkrankung tritt meist neu in einer Familie auf

Wenn ein Elternteil erkrankt war, kann das Retinoblastom vererbt werden (familiäres Retinoblastom). „Die meisten Retinoblastome, etwa 90 Prozent, treten jedoch in Familien auf, in denen kein Angehöriger jemals ein Retinoblastom hatte“, erklärt Sovinz. Betrifft die genetische Veränderung (Mutation) nur eine einzelne Netzhautzelle, tritt das Retinoblastom nur einseitig und nur an einer Stelle auf und ist nicht vererbbar (nicht-erbliches Retinoblastom). Im Unterschied dazu betrifft die Mutation bei der erblichen Form des Retinoblastoms alle Körperzellen und kommt meist in beiden Augen an mehreren Stellen vor. Diese Personen tragen zusätzlich ein erhöhtes Risiko, im weiteren Verlauf ihres Lebens an anderen Tumoren zu erkranken.

Erster Hinweis: „Katzenauge“

Retinoblastome verursachen häufig erst dann Symptome, wenn sie an bestimmten Stellen im Auge liegen oder eine bestimmte Größe erreicht haben. Ein typisches Symptom, das auch von Eltern betroffener Kinder erkannt werden kann, ist das sogenannte „Katzenauge“: Die Pupille leuchtet bei bestimmten Lichtverhältnissen, zum Beispiel unter einem gewissen Einfallswinkel des Lichtes beim Wickeln am Wickeltisch oder auch beim Fotografieren mit Blitz weiß oder gelblich-weiß auf. Das zweithäufigste Symptom ist Schielen. Sovinz dazu: „Vor allem einseitige Retinoblastome werden häufig durch eine Schielstellung des Auges bemerkt.“ Seltener äußert sich die Erkrankung als gerötetes, geschwollenes oder schmerzhaftes Auge. Eine Sehverschlechterung kann bei kleinen Kindern in der Regel nur schwer ausgemacht werden. Ein Alarmsignal ist jedoch, wenn die Eltern bemerken, dass ihr Säugling nicht „fixiert“. Die Augen wandern stattdessen herum, und ein Gesicht oder ein Spielzeug wird nicht mit beiden Augen angesehen.

„Schielen nicht als normal abtun“

Beim Retinoblastom ist eine möglichst frühzeitige Diagnose für den Erfolg der Behandlung wichtig. Eltern sollten deshalb, wenn sie eines der beschriebenen Symptome bei ihren Kindern feststellen, sofort einen Augen- oder Kinderarzt aufsuchen. Die Ärztin erklärt: „Unser größtes Anliegen ist, dass Eltern ihr Kind schnellstmöglich untersuchen lassen, wenn sie irgendeine Auffälligkeit im Bereich der Augen bemerken. Schielen sollte nicht als ‚normal‘ abgetan werden.“

Häufigste Behandlungsmethode: Entfernung des Auges

Zur Behandlung des Retinoblastoms stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. Vorrangiges Ziel dabei ist die vollständige Entfernung des Tumors oder die vollständige Abtötung sämtlicher Tumorzellen im Auge. Dabei ist in einigen Fällen eine augapfelerhaltende Therapie möglich. Neben einer Lasertherapie – das Tumorgewebe wird durch Hitze zerstört – stehen auch eine Kältetherapie (Kryotherapie) durch Vereisung der Tumorzellen oder eine Brachytherapie zur Auswahl. Bei letztgenannter wird ein Strahlenträger, ein sogenannter Applikator, auf den eine radioaktive Substanz aufgebracht ist, auf die Lederhaut aufgenäht. Dieser gibt Strahlen in bestimmter Dosis ab und wird anschließend wieder entfernt – das Retinoblastom wird zerstört. Die Bestrahlung kann aber auch von außen durch die Haut erfolgen (perkutane Strahlentherapie). „Bei fortgeschrittener Erkrankung ist allerdings die Entfernung des gesamten Auges notwendig. Dieser Eingriff wird auch als Enukleation bezeichnet und stellt die häufigste Behandlungsmethode dar. Nach Entfernung wird in die Augenhöhle eine Plombe eingesetzt, auf die einige Wochen nach der Operation eine Prothese, also ein künstliches Auge aus Glas, angepasst werden kann“, erklärt die Medizinerin. Eine Chemotherapie kann aus verschiedenen Gründen notwendig sein. Entweder in Kombination mit augenärztlichen Maßnahmen, um den Erhalt des Auges zu ermöglichen, oder in einigen Fällen nach Entfernung des Auges.

Gute Prognose bei frühzeitiger Behandlung

Retinoblastome haben eine gute Prognose, solange die Erkrankung auf das Auge beschränkt bleibt: Bei frühzeitiger Behandlung liegen die Heilungschancen bei über 90 Prozent. „Wenn die Erkrankung allerdings über das Auge hinaus in die Augenhöhle fortschritten ist oder bereits Tochtergeschwulste in das Zentralnervensystem oder den übrigen Körper abgesiedelt hat, sind die Heilungschancen sehr schlecht“, sagt Sovinz. Unbehandelt verläuft die Krankheit tödlich.

MMag. Birgit Koxeder

März 2012

Foto: Bilderbox


Zuletzt aktualisiert am 11. Mai 2020