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Ichthyosis: Haut wie eine Baumrinde

Ichthyosis: Haut wie eine BaumrindeDie „Fischschuppenkrankheit“ zeichnet sich durch eine verdickte, trockene Haut aus, die auch stark schuppen kann. Der medizinische Begriff dafür lautet Ichthyosis und leitet sich vom Griechischen „ichthys“ ab, was Fisch bedeutet. Ursächlich ist ein genetischer Defekt dafür verantwortlich. Wie man die Erkrankung behandelt, erklärt Dr. Martin Laimer von der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität in Salzburg.

Unter der Ichthyose – der Fischschuppenkrankheit – versteht man eine Verhornungsstörung der Haut, die sich durch eine sichtbare Verdickung mit oder ohne verstärkter Schuppung äußert. Die Erkrankung ist genetisch bedingt: „Ursächlich sind meist Mutationen in Genen unserer Erbsubstanz verantwortlich, die in die komplexen Prozesse der Ausbildung der Epidermis, also der Oberhaut, beziehungsweise ihrer äußersten Hornschicht – dem Stratum corneum – involviert sind beziehungsweise diese regulieren“, sagt Dr. Martin Laimer, Privatdozent an der Paracelsus Medizinischen Privatuniversität in Salzburg.

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Selten und variabel in der Symptomatik

Bei Ichthyosen handelt es sich um seltene, bis sehr seltene, Krankheiten. „Die Prävalenz der häufigsten Ichthyose, der Ichthyosis vulgaris, beträgt jedoch bis zu 1 zu 250, was bedeutet, dass einer von 250 Menschen davon betroffen sein kann. Die Klinik ist sehr variabel und reicht von auffallend trockener Haut bis hin zu panzer- oder baumrindenartig verdicktem Hautbefall“, so der Dermatologe. Die Ichthyose vulgaris verursacht tendenziell leichtere Beschwerden. Sie ist oft bei der Geburt noch nicht erkennbar, sondern entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten. Die Haut ist trocken, rau und schuppt leicht bzw. verursacht Juckreiz. Schwerere Formen sind jene, die häufig bereits bei der Geburt feststellbar sind. Diese werden auch als kongenitale Ichthyosen bezeichnet. Bei beiden Formen kann die Erkrankung nur die Haut betreffen (isolierte bzw. nicht-syndromale Ichthyosen) oder aber es treten weitere Symptome durch die Beteiligung anderer Organe auf (komplexe oder syndromale Ichthyosen).

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Hautatmung und Schwitzen beeinträchtigt

Bei Ichthyosen ist der natürliche Abschilferungsprozess der Haut gestört. Dadurch beeinflussen die Verhornungsstörungen oft deren normale Funktion. Die Haut kann nur erschwert schwitzen oder die Hautatmung funktioniert nur eingeschränkt. Auch kann es zum Hitzestau und in weiterer Folge zum Kollaps kommen. „Als Folge eines Barrieredefektes können Ichthyosen zudem zu einem erhöhtem Wasserverlust über die Haut, zur Austrocknung und zu Störungen im Elektrolythaushalt führen. Außerdem besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko“, ergänzt Laimer. Neugeborene müssen dadurch überwacht und beispielsweise in Inkubatoren mit hoher Luftfeuchtigkeit versorgt werden.

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Lebenslange Therapie notwendig

Wie kann man nun Ichthyosen behandeln? Leider ist die Erkrankung nicht heilbar. „Die Symptome bleiben bei der Mehrzahl der Betroffenen zeitlebens bestehen“, sagt der Mediziner. Die Beschwerden lassen sich aber durch optimale Pflege bessern. Generell gilt: „Entscheidend ist eine sehr konsequente und damit zeitintensive Lokaltherapie, die auch an das Alter des Patienten sowie seine persönlichen Erfahrungen, Vorlieben und Bedürfnisse individuell angepasst sein muss. Hierbei kommen wasserbindende, barriereregenerierende und entschuppende Therapeutika zum Einsatz“, so Laimer. Weil die Haut sehr trocken ist, muss sie mit Wasser und Fett versorgt werden. Dafür eignen sich Bäder – oft mehrmals täglich – mit bestimmten Ölen oder Backpulver. Sie helfen auch, die Schuppen zu entfernen oder Bakterien fernzuhalten. Im Anschluss daran folgt das Eincremen der Haut mit Salben, die verschiedene Wirkstoffe enthalten (z. B. Harnstoff oder Milchsäure), die die Abschuppung fördern. Aber auch die Einnahme von bestimmten Tabletten (z. B. Retinoide), die die Hornhautbildung therapeutisch regulieren können, ist möglich und kann das klinische Bild verbessern. Die Medikamente können jedoch zu Nebenwirkungen führen, deshalb ist eine ärztliche Betreuung wichtig.

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Hilfe für Betroffene

Eine weitere, wichtige Hilfestellung für Betroffene ist der Erfahrungsaustausch mit anderen Erkrankten. Es gibt bereits einige Selbsthilfegruppen. Spezialambulanzen für Verhornungsstörungen bieten die Hautkliniken in Salzburg und Innsbruck an. Zudem rät Laimer: „Vor allem bei schweren Verlaufsformen kann eine genetische Beratung in spezialisierten Einrichtungen empfehlenswert sein, um das Risiko für folgende Schwangerschaften oder andere Familienmitglieder abzuklären.“

MMag. Birgit Koxeder
September 2012


Foto: Bilderbox

Zuletzt aktualisiert am 11. Mai 2020