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Idiopathische Lungenfibrose

Eine idiopathische Lungenfibrose ist eine seltene und nicht heilbare Erkrankung, deren Ursache unbekannt ist. Lediglich frühe Diagnose und Behandlung können Lebensjahre retten. Weil die Symptome unspezifisch sind, wird die Erkrankung jedoch oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium erkannt.

 

Neben den häufig anzutreffenden und bekannten Lungenerkrankungen wie etwa Asthma bronchiale oder COPD (chronisch obstruktive Lungenerkrankung) sollte man bei chronischem Husten und Atemnot auch an die Möglichkeit einer Lungenfibrose denken. Derzeit sind in Europa zwischen 70.000 und 111.000 Personen von einer idiopathischen Lungenfibrose (IPF) betroffen. Jedes Jahr kommen 35.000 Patienten dazu. In Österreich leiden etwa 1.100 bis 1.700 Menschen an dieser heimtückischen Erkrankung.

 

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Eingeschränkte Lungenfunktion

Die Lunge besitzt durch ihre schwammartige Struktur eine innere Oberfläche von bis zu 100 Quadratmetern. Diese große Fläche dient der Aufnahme von Sauerstoff in den Körper. Rund 15.000 Liter Luft atmet der Mensch täglich ein und aus. Bei der IPF wird die Funktion der Lunge (Sauerstoffaufnahme ) immer mehr eingeschränkt, weil sich immer mehr Bindegewebe bildet und die Lunge dadurch an Elastizität verliert und vernarbt.

 

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Ursachen unbekannt

Warum dieser Vernarbungsprozess eintritt, ist nach wie vor ungeklärt. Klar ist, dass es sich bei der IPF um keine klassische Autoimmunerkrankung handelt. „Unterschiedliche genetische Faktoren werden diskutiert. Familiäre Häufungen werden zwischen fünf und acht Prozent angenommen. Es ist aber bisher keine klare, isolierte genetische Ursache bekannt“, so Prim. Dr. Josef Bolitschek von der Lungenabteilung des Krankenhauses Elisabethinen Linz.

 

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Risikofaktoren

Bisher kennt man drei primäre Risikofaktoren: Alter, Geschlecht und Rauchen. Betroffen sind vor allem Männer im Alter zwischen 50 und 70 Jahren. Männer erkranken etwa doppelt so häufig wie Frauen. Warum das so ist, ist unbekannt.

Rauchen ist ein wesentlicher Risikofaktor. „Angenommen werden eine Inbalance zwischen Proteasen und Antiproteasen sowie zwischen oxidativen Stress und Antioxidasen. Zusätzlich spielen die durch Rauchen ausgelösten entzündlichen Veränderungen höchstwahrscheinlich eine bedeutsame Rolle. Kurz gesagt: Raucher erkranken auffallend häufig“, erklärt der Lungenarzt.

 

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Trockener Husten und Atemnot

Kurzatmigkeit und trockener Husten sind typische erste Anzeichen. Diese Symptome treten jedoch millionenfach auf und haben in den allermeisten Fällen nichts mit einer Lungenfibrose zu tun. „An eine IPF sollte man aber dann denken, wenn der Husten länger als gewöhnlich anhält und zusätzlich eine zunehmende Atemnot unter körperlicher Belastung gegeben ist und der Betroffene männlich, über 60 Jahre und Raucher ist“, sagt Bolitschek.

Zudem zeigt sich eine geminderte Lungenfunktion und Vitalkapazität. Zusätzliche Beschwerden können Müdigkeit, Muskel- und Gelenksschmerzen sein, im Spätstadium steigt der Druck im Lungenkreislauf, der auch das Herz belasten kann. Manche Patienten fallen auch durch sogenannte Trommelschlegelfinger (kolbenförmige Auftreibungen der Fingerendglieder) und Uhrglasnägel (rundliche Fingernägel) auf.

 

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Früherkennung entscheidend

Bei einer IPF ist eine Früherkennung deshalb besonders wichtig, weil nur eine rasche Therapie deren Verlauf günstig beeinflussen kann und dem Patienten wertvolle Lebensjahre retten kann. „Die einzige Möglichkeit Patienten mit IPF über längere Zeit gute Lebensqualität zu schenken, ist die Früherkennung und Frühbehandlung“, betont Bolitschek.

 

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Diagnose

Eine eindeutige Diagnose ist manchmal schwierig und erfolgt mitunter erst Jahre nach den ersten Beschwerden. Eine Lungenfibrose wird häufig erst dann diagnostiziert, wenn andere Lungenerkrankungen als Ursache für die Beschwerden ausgeschlossen wurden.

Erste Diagnoseschritte sind Lungenfunktionstest und Lungenröntgen. Bei der klinischen Untersuchung der Atmung hört der Arzt ein typisches knisterndes Rasseln (klingt wie das Öffnen eines Klettverschlusses). „Eine eindeutige Diagnose ergibt sich in vielen Fällen erst durch eine HR-CT, also durch eine hoch auflösende Computertomographie des Thorax (Rumpf), da auf diesen Bildern die Feinstruktur der Lunge gut zu erkennen ist“, so der Primar. Bei der Hälfte der Betroffenen erkennt man dabei ein Honigwabenmuster der Lunge. Die anderen Patienten kann man mittels Lungenspiegelung oder chirurgischer Biopsie mit Gewebsuntersuchung ausfindig machen.

 

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Vorbeugung

Es gibt zwar keine klassische Vorbeugung, aber man kann einen bedeutenden Risikofaktor eliminieren. „Um es klar zu sagen: Der größte und einzig beeinflussbare Risikofaktor ist das Rauchen“, so Bolitschek.

 

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Therapie und Verlauf

Da die IPF rasch fortschreitet, kann nur in frühen Stadien der Erkrankung die Überwucherung und Zerstörung der Lungenbläschen verzögert werden. Eine frühzeitige Therapie führt zwar nicht zu einer Heilung, sie verlangsamt aber in leichten und mittelschweren Fällen das Fortschreiten der Erkrankung. „Die bekannten therapeutischen Optionen sind begrenzt. Sie verzögern jedoch den raschen Abfall der Vitalkapazität und verbessern die Lebensqualität“, sagt Bolitschek.

Eine Einschränkung der Lungenfunktion zeigt sich zunächst durch Atemnot bei körperlicher Belastung. Bei fortgeschrittener Erkrankung fällt auch das Atmen in Ruhelage immer schwerer. Der Krankheitsverlauf gestaltet sich individuell sehr verschieden. Generell lassen sich zwei typische Verläufe beschreiben:

  • ein linearer Verlauf, mit langsamen Abfall der Lungenwerte über Jahre oder
  • schubweise Verschlechterungen der Lungenfunktion.


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Medikamente 

„Laut Studien spricht die Behandlung von IPF vor allem bei einer Behandlung mit Pirfenidon gut an“, sagt der Primar. Das Medikament kann helfen, die Bildung des Bindegewebes, das die Lungenbläschen überwuchert und funktionsuntüchtig macht, zu verzögern. Eine Sauerstofftherapie wird notwendig, wenn bei mittleren und schweren Fällen die Sauerstoffaufnahmekapazität schon stark eingeschränkt ist. Keine Wirkung dagegen zeigen Cortison, Interferon oder Immunsuppressiva.

Bolitschek appelliert, die wissenschaftlichen Forschungen voranzutreiben: „Es ist unbedingt erforderlich, dass neue Substanzen in der Behandlung gefunden und in entsprechend großen Studien untersucht werden. Weiters sollten Bemühungen unternommen werden, um die Erkrankung, vor allem die Entstehung, besser verstehen zu können.“

 

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Körper in Schuss halten, Infekte behandeln

Der Krankheitsverlauf lässt sich laut Studien durch angepasstes Training positiv beeinflussen. Man sollte, ärztlich abgestimmt, sich viel bewegen und seinen Körper in Schuss halten, ohne sich freilich zu überfordern und in Atemnot zu geraten.

Bakterielle Infekte sollten rasch mit Antibiotika behandelt werden. Bei viralen Infekten kann Cortison kurzzeitig angewandt werden.

 

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Transplantation

Für manche Patienten ist auch eine Lungentransplantation eine Option. Es ist jedoch sehr schwer, ein passendes Spenderorgan zu finden. Einschränkend wirkt auch das Alter des möglichen Empfängers. Das Alterslimit liegt in der Regel bei rund 65 Jahren, da der Patient in guter körperlicher Verfassung sein muss. Auch die Möglichkeit einer Lungen-Rehabilitation sollte mit dem behandelnden Arzt besprochen werden.

 

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Viele Formen der Lungenfibrose

Neben der idiopathischen Lungenfibrose, deren Ursache unbekannt ist, gibt es mehr als 100 verschiedene Formen dieser Erkrankung mit bekannter Ursache (z.B. Asbest, Metallstaub, Schimmelpilzsporen). Sie alle sind gekennzeichnet durch krankhafte Vermehrung von Bindegewebe in der Lunge, wodurch diese die Fähigkeit, Sauerstoff in das Blut abzugeben, verliert. Wird die Ursache gefunden, kann die Erkrankung in vielen Fällen gut behandelt und gestoppt werden.

 

Dr. Thomas Hartl
März 2015


Foto: shutterstock

Zuletzt aktualisiert am 11. Mai 2020