Wer von der Bluterkrankheit stark betroffen ist, braucht eine Dauerprophylaxe.
Hämophilie ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung, die sich nur beim männlichen Geschlecht manifestiert. Laut WHO leiden weltweit über 400.000 Menschen an der Bluterkrankheit – etwa einer von 5.000 bis 10.000 Buben wird mit Hämophilie geboren. "Wenn die Buben zu laufen beginnen, kommt es ohne relevantes Trauma zu Gelenksblutungen oder großen Muskelhämatomen", sagt Klaus Schmitt vom Kepler Universitätsklinikum. Betroffen sind vor allem die Kniegelenke, aber auch Sprung- und Ellbogengelenke. Selten fallen sie schon bei der Geburt durch starke Blutergüsse auf. Magen-Darm-Blutungen und vor allem Hirnblutungen sind sehr selten.
Die Hämophilie kann nicht geheilt werden. Mit den sogenannten Faktorenkonzentraten ist jedoch eine wirksame und sichere Therapie verfügbar, sodass Betroffene ein weitgehend normales Leben führen können. Die Gerinnungsfaktoren werden aus Blutplasma gewonnen oder gentechnologisch erzeugt.
"Wir beginnen die Behandlung bei der ersten Gelenksblutung. Die Behandlung geht dann bei Patienten mit einer schweren Hämophilie in eine Dauerprophylaxe über. Die Gerinnungskonzentrate werden nach einer Einschulung von den Eltern verabreicht", sagt Schmitt. Da die regelmäßige intravenöse Verabreichung bei kleinen Kindern schwierig ist, wird ein Kathetersystem eingebaut, über das die Buben zwei- bis dreimal wöchentlich mit dem notwendigen Faktor versorgt werden. Bei mittelschweren oder leichten Formen erfolgt die Verabreichung im Bedarfsfall, also beim Auftreten von Blutungen oder vor und nach Operationen.
Bei Schürfwunden reicht es meist, die Blutung abzudecken und durch leichten Druck zu stoppen. "Die Lebensqualität hängt wesentlich von einem frühzeitigen Therapiebeginn und einer konsequenten Prophylaxe ab", sagt Primar Schmitt.
27. April 2016
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