In der Rinde der Nebennieren werden lebenswichtige Hormone produziert. Ein Ausfall dieser Körperfunktion wird Morbus Addison genannt. Die fehlenden Hormone müssen mittels Medikamenten lebenslang ersetzt werden.
Die Nebennieren besitzen für den Körper eine lebenswichtige Funktion. Im Fall von Morbus Addison besteht eine Unterfunktion der Nebennierenrinde, welche zu einer verminderten Hormonproduktion führt. Ein wichtiges Hormon, das dort gebildet wird ist Kortisol, unser Notfallhormon für Stresssituationen. Das Hormon beeinflusst auch den Blutdruck und ist für den Antrieb (Energiehaushalt) und die Immunabwehr wichtig. Weiters werden in der Nebennierenrinde Sexualhormone und Aldosteron gebildet. Aldosteron reguliert den Mineralienhaushalt des Körpers.
„Morbus Addison zählt zu den seltenen Erkrankungen, die Zahl der Betroffenen jedoch nimmt zu. Warum die Zahlen steigen, ist unbekannt“, sagt Oberarzt Dr. Friedrich Fitz von der Abteilung Nuklearmedizin & Endokrinologie am Ordensklinikum Linz Barmherzige Schwestern.
Primäre Form
80 Prozent der Betroffenen leiden an der primären Form des Morbus Addison, bei der das Gewebe der Nebenniere aufgrund einer Autoimmunerkrankung (das Immunsystem reagiert falsch und attackiert die Nebenniere) ganz oder teilweise zerstört wird. Betroffen sind vor allem Menschen, die bereits an einer oder mehreren Autoimmunerkrankungen (etwa Diabetes mellitus Typ I) leiden. 40 Prozent leiden an mehreren Autoimmunerkrankungen, der Rest weist Morbus Addison isoliert auf.
Sekundäre Form
Die sekundäre Form des Morbus Addison fußt auf einer Funktionsstörung der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) oder des Hypothalamus. Diese Steuerungszentren im Gehirn können etwa durch einen Tumor oder eine Blutung gestört werden. Die Folge ist wiederum eine reduzierte Hormonproduktion in der Nebenniere. Auch eine Operation an der Hirnanhangdrüse (etwa um eine Metastase zu entfernen) kann die Hormonproduktion stören. Ebenso kann die Hirnanhangdrüse von einer Autoimmunerkrankung betroffen sein. In all diesen Fällen muss das fehlende Hormon ersetzt werden.
Schleichende Entwicklung und akute Krise
Ein Ausfall der Funktion der Nebennieren geschieht allmählich und schleichend. Die Erkrankung entwickelt sich zunächst unbemerkt, verstärkt sich nach und nach und kann durch ein belastendes Ereignis in eine lebensbedrohliche sogenannte Addison-Krise münden, bei der es auch zu einem kompletten Funktionsausfall kommen kann. Wird die Erkrankung nicht erkannt und behandelt, tritt so eine Krise letztlich irgendwann ein. Erfolgt dann immer noch keine Behandlung, verstirbt der Patient.
Addison-Krise
Durch eine Blutung, eine schwere Blutvergiftung, aber auch nach schweren körperlichen oder psychischen Belastungen, Operationen oder Infektionskrankheiten kann aus der bestehenden Addison-Erkrankung eine Addison-Krise werden. Dabei verursacht ein plötzlicher absinkender Hormonspiegel Probleme wie einen starken Blutdruckabfall, Kreislaufstörungen bis hin zum Koma. Bei einer akuten Krise muss sofort Kortison intravenös zugeführt werden, um das Leben des Patienten zu sichern. Der Patient wird auf der Intensivstation überwacht, neben Kortison erhält er auch Zucker- oder Salzinfusionen.
Vielfältige, unscheinbare Symptome
Mögliche Symptome einer zu geringen Hormonbildung sind:
- man fühlt sich müde, antriebslos, leistungsschwach, hat mangelnden Appetit, verliert Gewicht
- Bauchschmerzen, Übelkeit
- braune Hautfärbung („Bronzehaut“; hormonell bedingt färben sich Fußsohlen, Handinnenflächen und Mundschleimhaut dunkler; tritt auf bei der primären Form); aber auch eine auffallende Blässe ist möglich (bei der sekundären Form)
- großer Gusto nach Salz
- trockene Haut
- deutlich verminderter Blutdruck; Blutdruck reagiert nicht wie gewohnt auf Lageveränderung (liegen, stehen) des Körpers
- sind Sexualhormone betroffen, äußert sich das bei Frauen durch eine sinkende Libido oder Ausbleiben der Regelblutung; zudem fällt Achsel und Schambehaarung aus. Männer können an Potenzstörungen leiden.
Diagnose
Kaum jemand weiß über Morbus Addison und seine Merkmale Bescheid. Da es sich um eine seltene Krankheit handelt, fällt auch unter Ärzten selten der Verdacht auf diese Erkrankung. Dass die Symptome ebenso vielfältig wie unspezifisch sind, trägt ebenso dazu bei. „Eine Diagnose ist schwierig und erfolgt oft erst spät, da kaum jemand an diese Möglichkeit denkt. Patienten kommen meist mit Bauchschmerzen zu uns ins Krankenhaus oder erst dann, wenn eine krisenhafte Situation eingetreten ist“, sagt Dr. Fitz.
Eine Diagnose kann vom Fachmann dennoch gestellt werden. Sie erfolgt nach Anamnese (Befragung; zum Beispiel ob der Patient eine Kortisontherapie hinter sich hat), körperlicher Untersuchung und (am wichtigsten) einer Blutuntersuchung. Bei der primären Erkrankungsform ist das Hormon ACTH erhöht, Kortisol dagegen vermindert. Bei der sekundären Form sind ACTH und auch die Kortisol-Werte zu niedrig. Im Blut zeigt sich ein erhöhter Wert an Kalium und reduziertes Natrium, auch der Blutzucker kann vermindert sein.
Auch Ultraschall, Computertomografie und Kernspintomografie können über den Zustand der Nebenniere zusätzliche Auskünfte liefern.
Auslöser
Bekannte Auslöser sind vor allem Medikamente wie Antiepileptika und Kortison (bei hochdosierter Einnahme, wie sie bei Rheumaerkrankungen vorkommt). Die Gabe von Kortison führt dazu, dass die Nebenniere zu wenig Hormone bildet. Kortison darf jedoch niemals abrupt abgesetzt werden, sondern nur schleichend, ansonsten droht eine lebensgefährliche Addison-Krise, da die körpereigene Wiederaufnahme der Hormonproduktion nur langsam wiedereinsetzt.
Weitere mögliche Auslöser einer Nebennierenunterfunktion sind Blutungen, Pilzinfektionen, Tumore, Meningokokken-Meningitis und Tuberkulose.
Therapie
Eine Autoimmunerkrankung lässt sich bislang nicht heilen, behandelt werden die Symptome.
Die Behandlung erfolgt, indem die fehlenden Hormone mittels Tabletteneinnahme bis ans Lebensende ersetzt werden (Substitutionstherapie). Die mit dem Arzt festgelegte Dosis muss von den Patienten in Stress/Belastungsphasen eigenständig erhöht werden (im Fall von Krankheit etc.). „Patienten müssen das lernen und sie bekommen mit der Zeit ein Gespür dafür. Meist erhöhen sie die Dosis richtigerweise, wenn sie sich schlapp fühlen“, sagt der Internist und Nuklearmediziner.
Der Hormonersatz führt dazu, dass die Betroffenen weitgehend beschwerdefrei leben können. Allerdings müssen dazu die Medikamente korrekt und regelmäßig eingenommen werden. Jeder Betroffene sollte einen Kortison-Pass mit sich führen, in dem das benötigte Medikament, die Dosis und der behandelnde Arzt angeführt sind.
Patientenschulung
Liegt die Diagnose vor, ist eine Schulung des Patienten und auch der Angehörigen das Um und Auf eines erfolgreichen Umgangs mit der Erkrankung. „Ähnlich wie bei Diabetikern ist Aufklärung und Schulung besonders wichtig. Man kann mit der Erkrankung gut leben, wenn man weiß, wie man bei Belastungen wie etwa einem anstrengenden Tennismatch, bei Fieber, Durchfall oder psychischen Stress mittels Dosissteigerung richtig reagiert“, sagt Dr. Fitz.
Dr. Thomas Hartl
April 2018
Bild: shutterstock